Púrpura trombocitopênica trombótica: o que é e sinais

Conteúdo escrito e revisado por médico hematologista · Revisado em 17 de setembro de 2026Como este conteúdo é feito

Por Dr. Henrique Pêcego — Médico Hematologista | Instagram: @drhenriquepecegohemato

Existe um exame que chega ao pronto-socorro todo dia e que quase sempre significa uma coisa banal: plaqueta baixa. Na enorme maioria das vezes é infecção viral, remédio, gravidez ou uma plaquetopenia imune que pode esperar a consulta da semana que vem.

Mas existe uma situação em que a mesma linha do hemograma significa que a pessoa tem horas, não dias. E o que mais me preocupa nela é que a conduta instintiva, a que parece óbvia para qualquer um que vê plaqueta de 15 mil, é justamente a conduta errada.

Essa situação se chama púrpura trombocitopênica trombótica, ou PTT. Este texto explica o que ela é, o que a pessoa sente, como o diagnóstico é feito, por que transfundir plaquetas pode piorar tudo, e o que mudou no tratamento nos últimos anos.

O que é a púrpura trombocitopênica trombótica

Para entender a PTT é preciso conhecer uma proteína com nome difícil e função simples: o fator de von Willebrand. Ele é a cola que faz a plaqueta grudar na parede do vaso quando há um ferimento. O corpo o fabrica em forma de fios muito longos, e esses fios longos são pegajosos demais para circular.

Por isso existe uma tesoura. Uma enzima chamada ADAMTS13 corta esses fios no tamanho certo, o tempo todo, dentro dos vasos de todo mundo.

Na púrpura trombocitopênica trombótica essa tesoura para de funcionar. Na forma mais comum, que é autoimune, o próprio corpo produz um anticorpo que a bloqueia. O resultado é que os fios gigantes de von Willebrand continuam circulando, e as plaquetas vão grudando neles dentro dos vasos pequenos do corpo inteiro, formando microtrombos.

A partir daí, três coisas acontecem ao mesmo tempo:

As plaquetas desaparecem do sangue, porque estão sendo consumidas dentro desses coágulos. Daí a plaqueta baixa.
As hemácias se partem ao passar por vasos cheios de fios e coágulos. Elas são literalmente cortadas, e os pedaços aparecem no exame com o nome de esquizócitos. Daí a anemia.
Órgãos param de receber sangue. Cérebro, rim e coração são os mais atingidos, porque dependem de uma rede fina de vasos muito pequenos.

👉 É por isso que o nome engana. A palavra “púrpura” sugere sangramento, e o número baixo de plaquetas reforça essa leitura. Mas o problema principal da PTT não é sangrar: é coagular, no lugar errado e em todo lugar ao mesmo tempo.

Por que essa plaqueta baixa é diferente das outras

Eu tenho um artigo inteiro sobre as causas de plaquetas baixas, com as faixas de valor e o que investigar em cada situação. Vale lê-lo para entender a régua. O que este texto acrescenta é o recorte da emergência.

A diferença que separa a púrpura trombocitopênica trombótica de quase todas as outras causas de plaqueta baixa é que aqui a plaqueta baixa vem acompanhada. Se o hemograma mostra apenas plaquetas baixas, com hemoglobina normal e sem esquizócitos, a PTT é improvável. Quando aparece plaqueta baixa somada a anemia com hemácias quebradas, o raciocínio muda inteiro.

Essa combinação tem nome: microangiopatia trombótica. A PTT é uma das causas dela, e é a mais urgente.

Há ainda um detalhe que eu considero o mais útil de todos para quem lê um exame: na PTT, o coagulograma vem normal. O TAP e o TTPA não se alteram, porque a doença não consome fatores de coagulação, só plaquetas. É exatamente isso que a separa da coagulação intravascular disseminada, em que o coagulograma se altera e o D-dímero dispara.

O que a pessoa sente

Os livros ensinam a chamada pêntade clássica da púrpura trombocitopênica trombótica: febre, plaquetas baixas, anemia com hemácias quebradas, alteração do rim e alteração neurológica. É bom conhecer a lista, mas eu prefiro avisar de outra coisa: a pêntade completa aparece em menos de 10% dos pacientes. Em registros antigos, em menos de 5%.

Esperar os cinco sinais para pensar em PTT é o erro mais caro que existe nesse diagnóstico. Na prática, os sintomas mais frequentes são:

Sintomas do intestino, em cerca de 69% dos casos: náusea, vômito, dor abdominal, diarreia.
Fraqueza e cansaço fora do normal, em cerca de 63%. Vêm da anemia, que se instala rápido.
Alterações neurológicas, em cerca de 41%: confusão mental, dor de cabeça forte, fala embolada, visão alterada, fraqueza de um lado do corpo, convulsão, desmaio. Podem ser breves e ir e voltar.
Manchas roxas e pontinhos vermelhos na pele, sangramento de gengiva, menstruação muito volumosa.
Pele e olhos amarelados, e urina escura, pela destruição das hemácias.
Febre, que aparece em parte dos casos e não é obrigatória.

🚫 Confusão mental nova, fala embolada ou fraqueza de um lado do corpo em alguém com plaqueta baixa e anemia não devem ser atribuídas a cansaço ou a ansiedade. Esse conjunto precisa de pronto-socorro no mesmo momento.

A pêntade completa quase nunca aparece. O que levanta a suspeita é bem mais simples.

Como o diagnóstico é feito

O hemograma e a lâmina

Tudo começa no hemograma. Na púrpura trombocitopênica trombótica, as plaquetas costumam estar abaixo de 30 mil, e a hemoglobina cai. O passo seguinte é olhar a lâmina no microscópio, procurando os esquizócitos, que são os fragmentos de hemácia. É um exame barato, rápido, e que continua sendo decisivo.

Junto vão os exames que mostram destruição de hemácias: LDH alto, bilirrubina indireta alta, haptoglobina indetectável, reticulócitos altos. E o teste de Coombs, que na PTT vem negativo, o que ajuda a separar de uma anemia hemolítica autoimune.

O escore PLASMIC

Como a dosagem da enzima demora, existe um escore criado para decidir se o tratamento começa antes do resultado. Ele se chama PLASMIC e dá um ponto para cada item presente:

Plaquetas abaixo de 30 mil.
Sinais de destruição de hemácias (reticulócitos acima de 2,5%, haptoglobina indetectável ou bilirrubina indireta acima de 2).
Volume médio das hemácias abaixo de 90 fL.
RNI abaixo de 1,5.
Creatinina abaixo de 2,0.
Ausência de câncer em atividade.
Ausência de transplante de órgão ou de medula óssea.

Seis ou sete pontos indicam alta probabilidade de púrpura trombocitopênica trombótica, com sensibilidade de 99%. A especificidade é mais baixa, de 57%, o que significa que ele erra para mais: alguns pacientes com escore alto não terão PTT. Nesse cenário, errar para mais é o lado certo de errar.

A dosagem de ADAMTS13

O diagnóstico definitivo é a atividade da ADAMTS13 abaixo de 10%. O sangue deve ser colhido antes da primeira sessão de plasmaférese, porque depois o resultado fica impossível de interpretar.

E aqui está a parte que importa de verdade: o resultado não é esperado para começar o tratamento. As diretrizes são explícitas nisso. Colhe-se o tubo e começa-se a tratar.

A regra que salva vida: não transfundir plaquetas

Esta é a razão pela qual eu quis escrever este artigo.

Diante de uma plaqueta de 12 mil, o reflexo de qualquer plantão é transfundir plaquetas. Na púrpura trombocitopênica trombótica, isso é como jogar combustível na fogueira: as plaquetas transfundidas encontram os mesmos fios gigantes de von Willebrand e formam mais microtrombos, nos mesmos órgãos que já estão sofrendo.

A diretriz britânica é categórica: não transfundir plaquetas na PTT, exceto diante de sangramento com risco de vida. E vale lembrar por quê: o paciente com PTT quase nunca morre de sangramento. Ele morre de trombose no cérebro e no coração.

👉 Se você ou alguém da sua família já teve PTT, essa é a informação que precisa estar dita em voz alta na chegada de qualquer pronto-socorro, e de preferência escrita num cartão na carteira, junto do nome do hematologista.

A plasmaférese mudou o prognóstico da doença. E a transfusão de plaquetas é contraindicada.

O tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica

Plasmaférese, e depressa

A plasmaférese é uma máquina que retira o plasma do paciente e devolve plasma de doador no lugar. Ela faz duas coisas ao mesmo tempo: remove o anticorpo que bloqueia a enzima e repõe a enzima que vem no plasma do doador.

Foi o procedimento que transformou o prognóstico da doença. Antes dele, a mortalidade da púrpura trombocitopênica trombótica era de cerca de 90%. Com plasmaférese, caiu para 10% a 20%. Não há muitos exemplos assim na medicina.

Por isso as diretrizes definem uma janela: a primeira sessão deve começar dentro de 4 a 8 horas da suspeita. Quando o serviço não tem plasmaférese, a transferência é imediata, e o plasma pode ser infundido enquanto o transporte acontece.

Corticoide e rituximabe

Como a doença é autoimune, o corticoide entra junto com a plasmaférese, em dose alta, e essa é uma recomendação forte da atualização de 2025 da diretriz internacional.

O rituximabe é um anticorpo que reduz os linfócitos B, que são as células que fabricam o anticorpo contra a ADAMTS13. Ele ataca a origem do problema, e a orientação hoje é usá-lo cedo, nos primeiros dias da internação, e não apenas nos casos que não respondem.

Caplacizumabe

É o medicamento que mudou a conversa. O caplacizumabe não mexe no anticorpo nem na enzima: ele se gruda ao fator de von Willebrand e impede que a plaqueta consiga grudar nele. Ou seja, ele interrompe a formação de novos microtrombos enquanto os outros tratamentos resolvem a causa.

No estudo que o aprovou, ele reduziu o desfecho composto de 49% para 12%, as recaídas de 38% para 12%, e nenhum paciente do grupo tratado morreu por PTT. Encurtou também o tempo de plasmaférese e de internação. Em troca, aumenta o sangramento, que passou de 48% para 65%.

No Brasil ele tem registro na Anvisa desde 2021, mas não foi incorporado ao SUS, e o preço por frasco o torna inviável na maior parte dos serviços. Não é um detalhe de bastidor: é o motivo pelo qual a plasmaférese continua sendo, aqui, o centro do tratamento.

A forma congênita, que aparece cedo

Há uma minoria de pacientes, entre 2% e 10% dos casos, em que a ADAMTS13 não é bloqueada por anticorpo: ela simplesmente não é fabricada direito, por uma alteração genética herdada dos dois pais. É a PTT congênita, também chamada de síndrome de Upshaw-Schulman.

Ela costuma se manifestar cedo, às vezes no período de recém-nascido, com icterícia e plaqueta baixa sem explicação, e tem episódios que se repetem ao longo da vida, muitas vezes disparados por infecção, cirurgia ou gravidez.

O tratamento é diferente: como não há anticorpo para remover, basta repor a enzima, seja com infusão de plasma a cada duas ou três semanas, seja com a ADAMTS13 recombinante, que já é a recomendação preferencial nas diretrizes internacionais.

Depois do episódio: recaída e seguimento

A púrpura trombocitopênica trombótica não termina na alta hospitalar, e essa é uma conversa que eu faço questão de ter com calma.

Entre 30% e 50% dos pacientes têm pelo menos uma recaída, em geral no primeiro ou segundo ano depois do episódio inicial. Por isso o seguimento é vitalício, e a peça central desse seguimento é a dosagem periódica da ADAMTS13, mesmo com a pessoa se sentindo perfeitamente bem.

A lógica é simples e boa: quando a atividade da enzima começa a cair, ainda sem nenhum sintoma, dá para tratar com rituximabe e evitar a recaída antes que ela aconteça. É um dos poucos lugares da hematologia em que se consegue agir antes da crise.

Fica também um alerta para a vida inteira: qualquer episódio novo de confusão mental, manchas roxas, cansaço súbito ou urina escura em quem já teve PTT deve ser tratado como recaída até prova em contrário.

Como é no Brasil

Vale um parágrafo honesto sobre o que acontece aqui, porque muda o que o paciente e a família precisam cobrar.

O registro brasileiro da doença, montado com dados de sete centros, mostrou um perfil parecido com o do resto do mundo: mediana de 36 anos, 77% de mulheres, plasmaférese em quase 90% dos pacientes e mortalidade de 17%. Mas mostrou também os furos: a dosagem de ADAMTS13 estava disponível em apenas 60% dos casos, e o caplacizumabe foi usado em 5%. Em serviços regionais, há relatos de nenhum paciente ter tido acesso à dosagem.

Na prática, isso significa duas coisas. A primeira é que, no Brasil, o diagnóstico depende ainda mais do olho clínico e do escore PLASMIC. A segunda é que colher o tubo de ADAMTS13 antes da plasmaférese, mesmo que a amostra vá demorar a ser processada em outro serviço, é um cuidado que vale ser cobrado, porque é o que permite acompanhar a pessoa depois.

PTT, plaquetopenia imune e CIVD: como se separam

Três situações causam plaqueta baixa e são confundidas com frequência. A diferença entre elas está em duas perguntas: há hemácia quebrada? e o coagulograma está alterado?

Plaquetopenia imune (PTI): só a plaqueta cai. Hemoglobina normal, sem esquizócitos, coagulograma normal. O risco é de sangramento, e aqui a transfusão de plaquetas faz sentido quando há sangramento importante.
Púrpura trombocitopênica trombótica: plaqueta baixa mais anemia com esquizócitos, com coagulograma normal. O risco é de trombose, e a transfusão de plaquetas é contraindicada.
Coagulação intravascular disseminada (CIVD): plaqueta baixa, esquizócitos podem aparecer, e o coagulograma se altera, com D-dímero muito alto e fibrinogênio baixo. Vem quase sempre junto de outra coisa grave, como sepse ou leucemia aguda.

Existem ainda as microangiopatias ligadas a remédios, a infecções intestinais, à gravidez e ao transplante de medula óssea, que se parecem muito com a PTT e se separam justamente pela ADAMTS13.

Duas perguntas separam as duas doenças: há hemácia quebrada, e o coagulograma está alterado.

O que fazer, do seu lado

Não espere a consulta marcada diante de plaqueta baixa com anemia, principalmente se houver confusão mental, fala alterada, urina escura ou pele amarelada. É pronto-socorro no mesmo dia.
Leve o hemograma impresso. Se houver exames anteriores normais, leve também: a velocidade da queda é uma informação valiosa.
Diga a palavra. Se alguém já levantou a hipótese de púrpura trombocitopênica trombótica, ou se você já teve um episódio, diga isso na chegada, antes de qualquer conduta.
Pergunte se o ADAMTS13 foi colhido antes da plasmaférese. É a pergunta mais útil que a família pode fazer nas primeiras horas.
Se você já teve PTT, mantenha o seguimento mesmo se sentindo bem, e não deixe de fazer as dosagens periódicas da enzima. Elas existem para evitar a próxima crise.

E vale a mesma regra que eu repito em todo o cluster de emergências: nos quadros em que o tempo é o tratamento, como na neutropenia febril e na síndrome de lise tumoral, ligar é sempre melhor que esperar.

Perguntas frequentes sobre púrpura trombocitopênica trombótica

A PTT é um tipo de câncer?

Não. É uma doença autoimune do sangue, em que o corpo bloqueia uma enzima própria. Ela não é câncer e não vira câncer. Quem trata costuma ser o hematologista, que é o mesmo especialista, e isso às vezes gera a confusão.

Quantas pessoas têm essa doença?

É rara: algo entre 2 e 6 casos por milhão de pessoas por ano. Acomete duas a três vezes mais mulheres, e costuma aparecer entre os 20 e os 50 anos, com pico depois dos 40.

Por que não podem me dar plaquetas se as minhas estão baixas?

Porque na púrpura trombocitopênica trombótica as plaquetas não estão sendo perdidas por sangramento: estão sendo consumidas dentro de coágulos minúsculos. Transfundir mais plaquetas alimenta esses coágulos. A exceção é o sangramento com risco de vida.

Quantas sessões de plasmaférese vou precisar?

Varia. A plasmaférese é feita diariamente e mantida até as plaquetas normalizarem e permanecerem normais por pelo menos dois dias, com o LDH em queda. Em média são de uma a duas semanas, mas há casos mais curtos e casos mais longos.

A PTT é hereditária? Meus filhos podem ter?

A forma mais comum, autoimune, não é herdada. Existe uma forma congênita, que responde por 2% a 10% dos casos e essa sim é genética, precisando que a alteração venha dos dois pais. Se o seu caso começou na infância ou se repete na família, vale investigar.

Posso engravidar depois de ter tido PTT?

Pode, mas a gravidez é um dos gatilhos conhecidos de recaída e precisa de acompanhamento conjunto do hematologista e do obstetra desde antes da concepção, com dosagem de ADAMTS13 ao longo da gestação. Não é uma proibição; é uma gravidez que exige planejamento.

Fiquei com sequela neurológica. Isso melhora?

Na maioria das vezes as alterações neurológicas regridem quando o tratamento começa cedo, porque os microtrombos se desfazem. Sequelas persistentes existem e são mais prováveis quanto maior a demora até a primeira plasmaférese. Dificuldade de concentração e de memória podem durar meses depois da alta.

Vou precisar tomar remédio para sempre?

Não necessariamente. Muita gente fica em remissão sem medicamento contínuo, com acompanhamento e dosagens periódicas da enzima. O rituximabe pode ser usado de forma preventiva quando a ADAMTS13 começa a cair, e aí é feito em ciclos, não de forma permanente.

Se você quer a visão geral, a púrpura trombocitopênica trombótica aparece ao lado das outras emergências hematológicas, no guia que separa o que espera do que não espera.

Leia também: Púrpura trombocitopênica imune (PTI).

Aviso importante

Este texto tem finalidade educativa e não substitui a avaliação médica de urgência. A púrpura trombocitopênica trombótica é uma emergência: diante de plaqueta baixa com anemia, alteração neurológica, urina escura ou pele amarelada, procure um pronto-socorro imediatamente. Não interrompa nem inicie medicamento por conta própria.

Referências

Conteúdo escrito por Dr. Henrique Pêcego, médico hematologista — CRM-RJ 89269-6 · RQE 26589 e RQE 26590. Acompanhe no Instagram: @drhenriquepecegohemato · Facebook · LinkedIn · X: @henriquepecego

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