Por Dr. Henrique Pêcego — Médico Hematologista | Instagram: @drhenriquepecegohemato
A doença de Castleman não é uma doença só. É um grupo de doenças que têm em comum um aspecto parecido dos gânglios linfáticos na biópsia. Algumas são localizadas e se resolvem com uma cirurgia. Outras atingem gânglios do corpo todo, causam febre, inchaço e falência de órgãos, e precisam de tratamento contínuo.
O nome vem do patologista Benjamin Castleman, que descreveu a doença nos anos 1950. Por ser rara e se parecer com linfomas, infecções e doenças autoimunes, o diagnóstico costuma demorar.
Este artigo explica os tipos de doença de Castleman, os sintomas, como é feito o diagnóstico e o tratamento de cada forma.
O que é a doença de Castleman
Os gânglios linfáticos são pequenos filtros do sistema de defesa espalhados pelo corpo, e o aumento deles é o que popularmente se chama de íngua. Na doença de Castleman, um ou mais gânglios aumentam e mostram, ao microscópio, um padrão típico de organização das células. Em boa parte dos casos, há produção excessiva de interleucina 6 (IL-6), uma substância inflamatória que explica muitos dos sintomas.
Os tipos
Castleman unicêntrica
Atinge um gânglio ou um grupo de gânglios numa só região, como o tórax, o abdome ou o pescoço. É a forma mais comum. Muitas pessoas não têm sintoma nenhum, e a doença é descoberta por acaso num exame de imagem. Algumas têm sintomas pela compressão do gânglio aumentado.
Castleman multicêntrica
Atinge gânglios em várias regiões e costuma vir com sintomas no corpo todo. Tem três formas:
- Associada ao herpesvírus 8 (HHV-8): aparece principalmente em pessoas com HIV ou com imunidade baixa. O vírus estimula a produção de uma forma viral de IL-6
- Idiopática: sem causa conhecida. Uma variante mais grave, chamada TAFRO, combina plaquetas baixas, inchaço generalizado com acúmulo de líquido, febre, fibrose da medula, insuficiência dos rins e aumento de órgãos
- Associada à síndrome POEMS: ligada a uma doença de plasmócitos, com neuropatia e outras alterações
| Forma | Quem costuma ter | Como se apresenta | Tratamento principal |
|---|---|---|---|
| Unicêntrica | Qualquer idade | Gânglios de uma região, muitas vezes sem sintomas | Cirurgia |
| Multicêntrica idiopática | Adultos | Febre, inchaço, gânglios em várias regiões | Bloqueio da IL-6 |
| TAFRO | Adultos | Plaquetas baixas, inchaço, febre, rins afetados | Hospital, corticoide e outros |
| Associada ao HHV-8 | Pessoas com HIV ou imunidade baixa | Febre, gânglios, baço grande | Rituximabe e antirretroviral |
| Associada à POEMS | Adultos | Neuropatia e proteína monoclonal | Tratar a doença de plasmócitos |
Os sintomas
Na forma unicêntrica, muitas vezes não há sintomas. Na multicêntrica, os mais comuns são:
- Febre, suor noturno, perda de peso e cansaço
- Gânglios aumentados em várias regiões
- Inchaço nas pernas e acúmulo de líquido no abdome e ao redor dos pulmões
- Fígado e baço aumentados
- Anemia e alterações das plaquetas
- Alterações nos exames de inflamação, como PCR alta e albumina baixa
- Insuficiência dos rins, nas formas graves
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico exige biópsia de gânglio, de preferência retirando o gânglio inteiro, porque a punção com agulha fina não mostra a arquitetura necessária. A análise deve ser feita por patologista com experiência.
Como várias doenças imitam a Castleman, a investigação também precisa afastar:
- Linfomas
- Infecções, como HIV, tuberculose e outras
- Doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide
- Doença relacionada à IgG4
Os outros exames incluem hemograma, PCR, albumina, função dos rins e do fígado, sorologia para HIV, pesquisa do HHV-8 no sangue e no tecido, eletroforese de proteínas e tomografia ou PET-CT para mapear os gânglios.
Como é o tratamento
Castleman unicêntrica
A cirurgia para retirar o gânglio ou o grupo de gânglios costuma ser curativa. Quando a retirada completa não é possível, outras opções são radioterapia ou tratamento com remédios.
Castleman multicêntrica idiopática
O tratamento principal são os remédios que bloqueiam a IL-6 ou o seu receptor, como o siltuximabe e o tocilizumabe. Eles costumam ser usados de forma contínua. Nas formas graves, como a TAFRO, o tratamento é feito no hospital e pode incluir corticoide em dose alta e quimioterapia. Quando o bloqueio da IL-6 não funciona, existem outras opções, como rituximabe, sirolimo e combinações com quimioterapia.
Castleman multicêntrica associada ao HHV-8
O tratamento é feito com rituximabe, às vezes associado a quimioterapia. Nas pessoas com HIV, o tratamento antirretroviral é parte essencial do controle.
Três erros que se repetem
Fazer só punção com agulha fina. Na suspeita de Castleman, o patologista precisa do gânglio inteiro.
Fechar o diagnóstico sem afastar as imitações. Linfomas, infecções e doenças autoimunes podem dar um quadro muito parecido.
Tratar a forma multicêntrica como se fosse a unicêntrica. Na multicêntrica, retirar um gânglio não resolve, porque a doença está no corpo todo.
Perguntas frequentes
Doença de Castleman é câncer?
Não. É considerada uma doença linfoproliferativa, ou seja, um crescimento de células do sistema de defesa, mas não é um câncer. Pessoas com a forma associada ao HHV-8 têm risco maior de alguns linfomas.
Tem cura?
A forma unicêntrica costuma ser curada com a cirurgia. A forma multicêntrica idiopática é, em geral, uma doença crônica, controlada com tratamento contínuo.
É contagiosa?
Não. Mesmo na forma associada ao HHV-8, a doença em si não passa de uma pessoa para outra.
É hereditária?
Não.
Qual médico trata?
Em geral, o hematologista. A cirurgia da forma unicêntrica é feita pelo cirurgião, e a forma associada ao HIV é acompanhada junto com o infectologista.
Leia também: Erdheim-Chester e Rosai-Dorfman, Íngua (linfonodo aumentado) e Linfoma.
Aviso importante
As informações disponibilizadas neste artigo têm finalidade exclusivamente educativa e não substituem consulta médica, exame físico ou avaliação individualizada por um profissional de saúde.
Cada paciente possui características próprias, e a interpretação de exames deve sempre considerar a história clínica, os sintomas, os medicamentos em uso, os exames anteriores e o contexto de cada pessoa.
Em caso de dúvidas procure avaliação com seu médico ou um hematologista.
Referências
- van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood, 2018. https://www.med.upenn.edu/CSTL/publications/
- Idiopathic multicentric Castleman disease: an update in diagnosis and treatment advances. Blood Reviews, 2024. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0268960X23001315
- How we manage idiopathic multicentric Castleman disease. PubMed, 2022. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36125948/
Conteúdo escrito por Dr. Henrique Pêcego, médico hematologista — CRM-RJ 89269-6. Acompanhe no Instagram: @drhenriquepecegohemato · LinkedIn · X: @henriquepecego.