Coagulação intravascular disseminada: o que é a CIVD

Conteúdo escrito e revisado por médico hematologista · Revisado em 16 de setembro de 2026Como este conteúdo é feito

Por Dr. Henrique Pêcego — Médico Hematologista | Instagram: @drhenriquepecegohemato

Existe uma situação que confunde até quem trabalha com sangue, porque ela parece duas doenças opostas acontecendo no mesmo paciente ao mesmo tempo: a pessoa sangra pelo nariz, pela gengiva e pelos locais de punção, e ao mesmo tempo forma coágulos que entopem os vasos pequenos e fazem os órgãos falharem.

Não são duas doenças. É uma só, e ela se chama coagulação intravascular disseminada, abreviada como CIVD.

Ela tem uma característica que muda tudo na forma de pensar: ela nunca é a doença principal. É sempre a consequência de outra coisa grave, e é por isso que tratá-la significa, antes de mais nada, tratar o que a causou. Este texto explica o que é a coagulação intravascular disseminada, por que ela sangra e coagula ao mesmo tempo, o que os exames mostram, como é tratada, e por que a leucemia mais assustadora dos primeiros dias virou a mais curável.

O que é a coagulação intravascular disseminada

Num corpo saudável, a coagulação é um mecanismo local: você se corta, o sangue coagula ali, o resto da circulação continua líquida. Existe um sistema inteiro de freios para garantir que o coágulo não passe do lugar do ferimento.

Na coagulação intravascular disseminada, uma substância chamada fator tecidual cai na corrente sanguínea em grande quantidade, vinda de um tecido lesado, de uma infecção grave ou de células tumorais. A coagulação deixa de ser local e passa a acontecer em todos os vasos ao mesmo tempo, sem freio.

E aí se instala o problema que dá nome à confusão: o corpo tem uma quantidade limitada de plaquetas e de fatores de coagulação. Quando eles são gastos em milhares de coágulos minúsculos espalhados pelo corpo inteiro, acabam. E quando acabam, não sobra nada para estancar um sangramento de verdade.

O paradoxo: por que coagula e sangra ao mesmo tempo

Vale a imagem que eu uso em consulta com as famílias: é como uma cidade em que todos os bombeiros saíram ao mesmo tempo para apagar milhares de fogueirinhas espalhadas. Quando o incêndio de verdade começa, não sobrou ninguém.

Os dois lados da coagulação intravascular disseminada acontecem em paralelo:

O lado da trombose. Microcoágulos entopem os vasos pequenos do rim, do pulmão, do fígado e do cérebro. É isso que causa a falência de órgãos, e é a parte mais silenciosa e mais letal.
O lado do sangramento. Sem plaquetas e sem fatores, o sangue passa a escorrer de qualquer lugar: nariz, gengiva, urina, cortes, e principalmente dos locais onde foi feita uma punção ou um cateter.

👉 O sinal que costuma chamar a atenção primeiro é bem específico: sangramento persistente nos locais de punção, aqueles furinhos de coleta de sangue que não param de escorrer. É o tipo de detalhe que a família percebe antes de qualquer exame ficar pronto.

A coagulação intravascular disseminada nunca vem sozinha

Esta é a informação mais importante deste texto para quem está acompanhando alguém internado. A CIVD é sempre gatilhada por outra coisa, e as causas mais frequentes são:

Sepse grave, que é a infecção generalizada. Responde por 30% a 50% de todos os casos, e é de longe a causa número um.
Câncer, em cerca de 20% dos casos, principalmente tumores sólidos avançados.
Complicações da gravidez e do parto, como descolamento de placenta e síndrome HELLP.
Trauma grave, queimadura extensa e grandes cirurgias.
Leucemias agudas, e entre elas uma em particular, a promielocítica, que tem uma seção só para ela adiante.

Existe também uma pista prática que atravessa o cluster de emergências: a coagulação intravascular disseminada aparece em 30% a 40% das leucemias mieloides agudas que chegam com leucócitos muito altos, o que a liga diretamente ao quadro de hiperleucocitose.

A CIVD é sempre a consequência de outra coisa grave.

O que a pessoa sente

Os sintomas variam conforme predomina a trombose ou o sangramento, e frequentemente se misturam.

Do lado do sangramento

Sangramento nos locais de punção e cateter, que é o sinal mais característico.
Sangramento de gengiva, sangramento de nariz que não para.
Manchas roxas grandes, e pontinhos vermelhos espalhados pela pele.
Sangue na urina, nas fezes ou no vômito.
Em cirurgia, sangramento difuso no campo operatório, que não vem de um vaso identificável.

Do lado da trombose

Redução da urina e piora da função do rim.
Falta de ar e queda da oxigenação.
Confusão mental e sonolência.
Dedos das mãos e dos pés frios, arroxeados, dolorosos, por isquemia da ponta.

🚫 Em quem está internado por infecção grave, leucemia ou trauma, sangramento novo em local de punção precisa ser avisado na hora. Não é normal, e é muitas vezes o primeiro sinal.

Como o diagnóstico é feito

Não existe um exame único que diga “é CIVD”. O diagnóstico é feito juntando quatro exames simples, todos disponíveis em qualquer hospital, dentro do contexto de uma doença de base que justifique o quadro.

Os quatro exames são:

Contagem de plaquetas, que cai.
D-dímero, que sobe muito, porque ele é o resto dos coágulos sendo desmanchados.
TAP, ou RNI, que se alarga, mostrando que faltam fatores.
Fibrinogênio, que cai. É o exame mais específico dos quatro, porque o fibrinogênio costuma estar alto em qualquer inflamação; se ele está baixo em alguém gravemente doente, isso pesa muito.

O score ISTH, e o que mudou em 2025

Esses quatro exames são organizados em um escore internacional que soma até 8 pontos. Cinco pontos ou mais indicam coagulação intravascular disseminada manifesta, e a recomendação é repetir o escore todos os dias, porque o quadro se move rápido.

E houve uma atualização em 2025 que vale registrar, porque corrigiu o maior defeito do escore antigo. Na versão original, de 2001, o item do D-dímero dizia apenas “aumento moderado” ou “aumento acentuado”, sem definir o que era cada coisa, e cada serviço interpretava de um jeito. A versão de 2025 passou a quantificar: mais de três vezes o limite superior vale 2 pontos, e mais de sete vezes vale 3 pontos.

A atualização também mudou a forma de descrever a doença, que passou a ser entendida como um espectro, que começa numa fase inicial em que ainda não há sintoma nenhum e vai até a fase avançada, com sangramento e falência de órgãos. Isso importa para o paciente porque explica por que os exames são repetidos todo dia mesmo quando a pessoa parece estável.

Quatro exames simples, disponíveis em qualquer hospital, repetidos todos os dias.

Como a coagulação intravascular disseminada é tratada

Aqui está a frase que resume o tratamento inteiro, e que eu repito para as famílias: o tratamento da CIVD é o tratamento da causa. Antibiótico na sepse, quimioterapia na leucemia, cirurgia no trauma, esvaziamento uterino na complicação obstétrica. Nada do que se faz para a coagulação em si resolve enquanto o gatilho continuar ligado.

O restante é suporte, e ele tem duas regras que valem conhecer:

A transfusão é guiada pelo sangramento, não pelo número

Esta é a parte mais contraintuitiva. Ver uma plaqueta de 30 mil e um RNI alargado dá vontade de transfundir para “normalizar o exame”. Mas na coagulação intravascular disseminada isso não se faz de rotina, porque transfundir fatores de coagulação em alguém que está coagulando demais pode alimentar o processo.

Então a regra é: transfunde-se quem está sangrando, ou quem vai passar por um procedimento invasivo, ou quem tem risco muito alto de sangrar. Plaquetas, plasma e crioprecipitado entram conforme o que está faltando e conforme o sangramento, e não conforme o susto que o exame causa.

Heparina, quando predomina a trombose

Parece o oposto do bom senso dar um anticoagulante a alguém que está sangrando, e é por isso que essa decisão é sempre individual. A heparina entra quando o lado da trombose é o que domina o quadro: isquemia de extremidades, trombose extensa, falência de órgãos por microcoágulos. Nas formas em que o sangramento domina, ela não entra.

A leucemia promielocítica: a emergência que virou história de sucesso

Esta seção é a mais importante do texto, e é uma das poucas histórias verdadeiramente boas da hematologia de urgência.

A leucemia promielocítica aguda é um subtipo de leucemia mieloide aguda que tem uma particularidade: ela vem com uma coagulação intravascular disseminada grave desde o primeiro dia, antes de qualquer tratamento. As células dessa leucemia liberam substâncias que disparam a coagulação, e o risco de morte nas primeiras horas é por hemorragia no cérebro ou no pulmão, e não pela leucemia em si.

Por isso ela tem uma regra que não existe em nenhuma outra leucemia: o tratamento específico, o ATRA, é iniciado à simples suspeita, antes de sair a confirmação genética. Não se espera o exame. O ATRA é um derivado da vitamina A que faz as células doentes amadurecerem em vez de simplesmente matá-las, e ele começa a controlar a coagulopatia em horas.

Junto vem o suporte agressivo, com metas específicas: plaquetas acima de 30 a 50 mil, fibrinogênio acima de 100 a 150 mg/dL e RNI abaixo de 1,5, mantidos com transfusão até a coagulopatia se resolver.

👉 E aqui está o desfecho que vale a leitura toda: com o tratamento moderno, que combina o ATRA com o trióxido de arsênico, a sobrevida livre de doença em dois anos chega a 97%. A leucemia mais perigosa nas primeiras horas é hoje a mais curável de todas as leucemias agudas. Atravessar os primeiros dias é quase tudo.

Vale acrescentar um detalhe que se conecta com outro texto do conjunto: nessa leucemia, a leucaférese é contraindicada, porque piora a coagulopatia, mesmo quando os leucócitos estão muito altos.

A leucemia mais perigosa nas primeiras horas é hoje a mais curável.

CIVD, PTT e plaquetopenia imune: como se separam

Três situações causam plaqueta baixa e são confundidas o tempo todo. A diferença entre elas cabe em duas perguntas.

Há hemácia quebrada no exame?
O coagulograma está alterado?

Com isso:

Plaquetopenia imune: só a plaqueta cai. Sem hemácia quebrada, coagulograma normal, fibrinogênio normal.
Púrpura trombocitopênica trombótica: plaqueta baixa com hemácias quebradas, mas coagulograma normal e fibrinogênio normal. O tratamento é plasmaférese urgente, e transfundir plaquetas é contraindicado.
Coagulação intravascular disseminada: plaqueta baixa, hemácias quebradas em menor número, e coagulograma alterado com fibrinogênio baixo e D-dímero muito alto. E sempre com uma causa grave por trás.

Na prática, o fibrinogênio é o exame que mais separa a CIVD da PTT, e ele é barato e rápido.

O que fazer, do seu lado

Avise sobre qualquer sangramento novo, principalmente nos locais de punção, na gengiva e no nariz. É o sinal que aparece primeiro.
Repare na urina, na cor e na quantidade, e nos dedos das mãos e dos pés, que ficam frios e arroxeados quando há microtrombos.
Não se assuste com a repetição de exames. Coletar coagulograma, fibrinogênio, plaquetas e D-dímero uma ou duas vezes por dia é parte do tratamento, porque o quadro se move rápido.
Entenda por que nem sempre transfundem. Na CIVD, transfusão sem sangramento pode alimentar o processo. Se essa explicação não foi dada, vale perguntar.
Se houver suspeita de leucemia promielocítica, pergunte se o ATRA já foi iniciado. É a pergunta mais útil que a família pode fazer nas primeiras horas.

E a regra que atravessa todo o conjunto de emergências, da neutropenia febril à síndrome de lise tumoral: quando o tempo faz parte do tratamento, ligar é sempre melhor que esperar.

Perguntas frequentes sobre coagulação intravascular disseminada

CIVD é uma doença do sangue?

É um distúrbio da coagulação, mas não é uma doença primária do sangue. Ela é sempre a consequência de outra coisa: infecção grave, câncer, trauma ou complicação obstétrica. Por isso não se trata a CIVD isoladamente; trata-se o que a causou.

Ela é sempre grave?

Ela existe num espectro. Há formas iniciais, detectadas só no exame, sem sintoma nenhum, e há formas avançadas com sangramento e falência de órgãos. A presença de CIVD aproximadamente dobra a mortalidade em pacientes com sepse ou trauma grave, o que mostra o peso que ela tem, mas isso descreve pessoas que já estão gravemente doentes por outro motivo.

Por que o D-dímero está tão alto?

Porque o D-dímero é o resto dos coágulos sendo desmanchados. Se o corpo está formando coágulos por toda parte, o organismo também está desmanchando coágulos por toda parte, e o D-dímero reflete isso. Ele sobe em muitas outras situações, então sozinho não faz diagnóstico.

Por que não transfundiram plaquetas se elas estão tão baixas?

Porque na coagulação intravascular disseminada a transfusão é guiada pelo sangramento e pelo risco de procedimento, não pelo número isolado. Repor fatores em alguém que está coagulando demais pode alimentar o processo. Havendo sangramento ou procedimento planejado, a transfusão é feita.

Heparina não vai piorar o sangramento?

Pode, e por isso a decisão é individual. Ela entra quando o problema dominante é a trombose, com isquemia de extremidades ou falência de órgãos por microcoágulos, e não quando o sangramento é o que está no centro do quadro.

A CIVD deixa sequela?

Quando a causa é controlada, a coagulação costuma se normalizar sem sequela própria. As sequelas que existem vêm dos órgãos que sofreram durante o episódio, principalmente o rim, e da perda de tecido em casos de isquemia de extremidades.

Leucemia promielocítica tem cura?

Tem, e é hoje a leucemia aguda com melhores resultados: a combinação de ATRA com trióxido de arsênico alcança sobrevida livre de doença em dois anos em torno de 97%. O desafio está concentrado nos primeiros dias, por causa da coagulopatia, e é exatamente por isso que o tratamento começa antes da confirmação do diagnóstico.

Dá para prevenir a CIVD?

Indiretamente, sim: tratando cedo a infecção, o trauma ou a doença de base que poderia disparar o processo. Não existe um remédio preventivo específico. Em leucemias de risco, a vigilância do coagulograma faz parte do protocolo desde o primeiro dia.

A CIVD aparece também no guia de emergências hematológicas, que reúne, por sintoma, o que não espera a próxima consulta.

Aviso importante

Este texto tem finalidade educativa e não substitui a avaliação médica de urgência. A coagulação intravascular disseminada é sempre uma situação de internação, e as decisões sobre transfusão, heparina e tratamento da causa dependem do quadro de cada pessoa e do serviço. Diante de sangramento novo ou piora clínica em quem está internado, avise a equipe imediatamente.

Referências

Conteúdo escrito por Dr. Henrique Pêcego, médico hematologista — CRM-RJ 89269-6 · RQE 26589 e RQE 26590. Acompanhe no Instagram: @drhenriquepecegohemato · Facebook · LinkedIn · X: @henriquepecego

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