Por Dr. Henrique Pêcego — Médico Hematologista | Instagram: @drhenriquepecegohemato
A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa — um câncer do sangue de evolução lenta, do mesmo grupo da leucemia mieloide crônica — em que a medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso, sem receber ordem para isso. O sangue fica mais espesso, e a principal consequência é o aumento do risco de trombose.
A policitemia vera é uma doença rara, e a palavra “câncer” assusta mais do que o quadro justifica: com tratamento adequado, a expectativa de vida é medida em décadas. Este artigo explica o que acontece na medula de quem tem policitemia vera, como o diagnóstico é feito, quais são os sintomas característicos e como o tratamento funciona.
O que acontece na medula na policitemia vera
Dentro de cada célula da medula existe uma proteína chamada JAK2, que funciona como um interruptor: ela liga a produção de células do sangue quando o corpo manda um sinal. Na policitemia vera, uma alteração no gene JAK2 deixa esse interruptor travado na posição ligada. A medula passa a fabricar glóbulos vermelhos continuamente, mesmo quando o corpo não precisa de nenhum.
- O sangue fica mais espesso e circula mais devagar nos vasos pequenos, o que explica boa parte dos sintomas.
- A eritropoetina fica baixa. A eritropoetina é o hormônio que o rim libera para pedir mais glóbulos vermelhos. Como já há células demais, o rim desliga o pedido — exatamente o contrário do que se vê quando a hemoglobina sobe por falta de oxigênio.
A alteração do JAK2 é adquirida, não herdada. Ela surge em uma célula da medula ao longo da vida, depois do nascimento. Não está nos óvulos nem nos espermatozoides, não se transmite aos filhos e não há indicação de testar familiares saudáveis.
Sintomas da policitemia vera
Muita gente descobre a policitemia vera por acaso, num hemograma de rotina, sem sentir nada. Quando há sintomas, eles se dividem em três grupos.
Sintomas de circulação lenta nos vasos pequenos:
- Dor de cabeça, muitas vezes descrita como enxaqueca
- Visão turva ou embaçamento transitório
- Tontura, zumbido, formigamento
- Eritromelalgia — ardência com vermelhidão e calor nas mãos e nos pés, presente em cerca de 29% dos pacientes. Costuma responder à aspirina em dose baixa
- Vermelhidão do rosto
A coceira depois do banho quente. Chamada prurido aquagênico, aparece em 36% a 68% dos pacientes e é o sintoma mais característico da doença. Começa minutos depois do contato com água morna ou quente, pode durar mais de uma hora, não deixa lesão visível na pele e não melhora com hidratante. É frequentemente o que mais atrapalha a qualidade de vida — e o que o paciente demora mais a relacionar com o sangue.
Sintomas gerais e do baço:
- Cansaço importante, o sintoma mais comum de todos, presente em cerca de 91% dos pacientes
- Insônia, em torno de 68%, e dificuldade de concentração, em torno de 61%
- Baço aumentado em cerca de 36%, sentido como peso no lado esquerdo da barriga ou saciedade precoce
- Suores noturnos, perda de peso, dor óssea
Como é feito o diagnóstico da policitemia vera
O diagnóstico de policitemia vera não sai de um exame só. São três critérios maiores e um menor, e ele se fecha com os três maiores ou com os dois primeiros maiores somados ao menor.
| Critério | |
|---|---|
| Maior 1 | Hemoglobina acima de 16,5 g/dL nos homens ou 16,0 g/dL nas mulheres — ou hematócrito acima de 49% e 48% |
| Maior 2 | Biópsia de medula com aumento das três linhagens e megacariócitos maduros de tamanhos variados |
| Maior 3 | Mutação JAK2 V617F ou no éxon 12 do JAK2 |
| Menor | Eritropoetina baixa no sangue |
A mutação JAK2 está presente em mais de 95% dos pacientes com policitemia vera — a grande maioria com a variante V617F e uma minoria com alterações no éxon 12.
A biópsia de medula pode ser dispensada quando a hemoglobina é muito alta de forma sustentada: acima de 18,5 g/dL no homem e 16,5 g/dL na mulher. Ainda assim ela tem valor prognóstico, porque mostra se já existe fibrose inicial — a decisão é do hematologista.
Antes de confirmar uma policitemia vera, é obrigatório afastar as causas em que a medula é normal e apenas obedece a um estímulo, como tabagismo, apneia do sono, doença pulmonar, altitude e uso de testosterona. Nessas, a eritropoetina vem normal ou alta e o JAK2 é negativo.
As complicações da policitemia vera que o tratamento previne
Trombose. É a complicação que define o prognóstico da policitemia vera e o alvo de todo o tratamento. Cerca de 39% a 41% dos pacientes têm um evento trombótico em algum momento, e 12% a 15% já tiveram antes do diagnóstico — na prática, a trombose é muitas vezes o que revela a doença. Depois do diagnóstico e em tratamento, a taxa cai para cerca de 2,6% a 2,7% ao ano.
De 60% a 70% dos eventos são arteriais, como infarto, AVC e obstrução arterial das pernas. Entre os venosos, chama atenção a trombose das veias do abdome — veia porta e veias do fígado, a chamada síndrome de Budd-Chiari —, que responde por cerca de 45% dos eventos venosos ao diagnóstico. Uma trombose dessas sem explicação, em pessoa jovem, obriga a pesquisar JAK2 mesmo com hemograma aparentemente normal.
Sangramento. Parece contraditório, mas acontece: quando as plaquetas passam de 1.000.000 a 1.500.000/mm³, elas sequestram uma proteína da coagulação chamada fator de von Willebrand, e o paciente sangra apesar de ter plaquetas altas. Por isso a aspirina é evitada nessa faixa até a contagem baixar.
Gota. A medula hiperativa produz e destrói muitas células, e isso libera ácido úrico. Dor articular, sobretudo no dedão do pé, pode ser a primeira manifestação da policitemia vera.
Progressão. Ao longo dos anos, uma parte dos pacientes com policitemia vera evolui para mielofibrose — cerca de 1 em cada 10 — e uma parcela menor para leucemia aguda.
Como se trata a policitemia vera
A policitemia vera não tem cura, mas tem controle muito eficaz. O objetivo é prevenir trombose e aliviar sintomas.
1. Sangria terapêutica, ou flebotomia
É a base do tratamento da policitemia vera para todos os pacientes. Retira-se cerca de 350 a 450 mL de sangue por sessão — volume semelhante ao de uma doação — até o hematócrito ficar abaixo de 45%.
Esse número não é arbitrário. Um estudo comparou manter o hematócrito abaixo de 45% com deixá-lo entre 45% e 50%: o primeiro grupo teve 1,1 evento cardiovascular grave por 100 pessoas por ano, contra 4,4 no segundo — quase quatro vezes menos. No começo as sessões podem ser semanais; depois de estabilizado, a média cai para cerca de duas por ano.
Por que a ferritina cai — e por que não se repõe ferro. Cada sangria leva embora o ferro contido na hemoglobina. Isso não é um efeito colateral: é parte do mecanismo. Sem ferro disponível, a medula não consegue fabricar glóbulos vermelhos na velocidade que gostaria. Repor ferro reabastece exatamente a fábrica que se está tentando desabastecer, piora a produção e obriga a aumentar a frequência das sangrias. Praticamente todos os pacientes ficam com ferro baixo, e isso tem preço — cansaço, dificuldade de concentração, pernas inquietas. Se incomodar muito, a saída é conversar com o hematologista e rever a estratégia, nunca tomar ferro ou polivitamínico com ferro por conta própria.
2. Aspirina em dose baixa
Em geral 80 a 100 mg por dia, para quase todos os pacientes com policitemia vera. Ela deixa as plaquetas menos “grudentas” e reduziu em cerca de 60% o risco de eventos vasculares no estudo que a testou. Também é o que costuma resolver a eritromelalgia. Um detalhe pouco divulgado: fumar reduz a eficácia da aspirina. Quem fuma anula parte do próprio tratamento.
3. Medicamentos que freiam a medula
Entram quando o paciente é de alto risco — ou seja, tem 60 anos ou mais, ou já teve trombose. Em pacientes de baixo risco, entram apenas em situações específicas: sangrias frequentes demais, baço crescendo, leucócitos persistentemente acima de 15.000, plaquetas acima de 1.500.000, risco cardiovascular alto ou sintomas muito intensos.
- Hidroxiureia — cápsula por via oral, opção clássica, especialmente acima dos 60 anos.
- Interferon peguilado e ropeginterferon — injeção subcutânea; nas recomendações europeias são a primeira escolha abaixo dos 60 anos. É também a opção segura na gravidez.
- Ruxolitinibe — entra quando há resistência ou intolerância à hidroxiureia, e é particularmente eficaz contra a coceira e os suores.
4. O que não é remédio, mas conta
Controlar pressão, colesterol, diabetes e peso faz parte do tratamento, porque o risco de trombose se soma. Parar de fumar tem peso duplo. Manter-se bem hidratado, preferir banho morno ou frio com sabonete suave para reduzir a coceira, e conferir mãos e pés em busca de feridas que não cicatrizam completam a lista.
Gravidez e policitemia vera
A gravidez em quem tem policitemia vera é possível, mas precisa ser planejada com hematologista e obstetra. Os pontos principais:
- A hidroxiureia é contraindicada e deve ser suspensa cerca de três meses antes de tentar engravidar
- O interferon é a citorredução aceita na gestação
- Mantém-se a aspirina em dose baixa, e usa-se heparina de baixo peso molecular por pelo menos seis semanas após o parto
- Os alvos de hematócrito são mais baixos e mudam a cada trimestre, porque a própria gravidez dilui o sangue
Como é o acompanhamento de quem tem policitemia vera
Consultas com hemograma a cada 3 a 6 meses depois de estabilizado — no começo, mais próximas. O que se acompanha na policitemia vera: hematócrito, que é o principal, leucócitos, plaquetas, ácido úrico, função renal e hepática, tamanho do baço, intensidade dos sintomas e os fatores de risco cardiovascular.
Procure atendimento imediato se surgir dor no peito, falta de ar súbita, dor ou inchaço em uma perna, fraqueza ou dormência de um lado do corpo, alteração da fala ou da visão, dor abdominal intensa e persistente, ou sangramento que não para.
Com acompanhamento adequado, a sobrevida mediana descrita é de cerca de 13,5 anos, chegando a aproximadamente 24 anos em quem recebe o diagnóstico antes dos 60. Sem tratamento, a policitemia vera é muito mais grave — daí a importância do diagnóstico precoce.
Perguntas frequentes sobre policitemia vera
Policitemia vera é câncer?
Sim, é uma neoplasia mieloproliferativa — um câncer do sangue de evolução lenta. Mas é bem diferente do que a palavra sugere: para a maioria das pessoas é altamente tratável, o tratamento costuma ser feito sem internação e a expectativa de vida é medida em décadas.
Vou passar a policitemia vera para os meus filhos?
Não. A mutação JAK2 é adquirida ao longo da vida, em uma célula da medula, depois do nascimento. Não é herdada dos pais nem transmitida aos filhos, e não há indicação de testar familiares saudáveis.
Se as sangrias me deixam com ferro baixo, por que não posso tomar ferro?
Porque a falta de ferro é parte do tratamento, não um erro. A sangria funciona justamente limitando o ferro disponível para a medula. Repor ferro piora a produção de glóbulos vermelhos e obriga a fazer mais sangrias. Se os sintomas de falta de ferro estiverem muito incômodos, converse com o hematologista — a solução costuma ser mudar a estratégia, nunca suplementar por conta própria.
Por que o alvo é hematócrito abaixo de 45%, e não “normal”?
Porque esse número tem prova. No estudo que comparou os dois alvos, quem ficou abaixo de 45% teve 1,1 evento cardiovascular grave por 100 pessoas por ano, contra 4,4 em quem ficou entre 45% e 50%.
Todo mundo com policitemia vera precisa de quimioterapia?
Não. Quem tem policitemia vera com menos de 60 anos e nunca teve trombose costuma ser tratado apenas com sangrias e aspirina em dose baixa. Os medicamentos que freiam a medula entram no alto risco ou em situações específicas.
A coceira da policitemia vera tem tratamento?
Tem. Medidas simples ajudam: banho morno ou frio, sabonete suave, hidratante e secar a pele dando tapinhas. No tratamento médico entram anti-histamínicos, alguns antidepressivos e fototerapia; nos casos resistentes, interferon e ruxolitinibe, este último especialmente eficaz para coceira e suores.
Posso doar sangue no lugar de fazer sangria?
Não. A sangria terapêutica da policitemia vera é um procedimento médico, feito em ambiente assistencial, com volume e frequência definidos pelo alvo de hematócrito, e o sangue retirado não é usado para transfusão. Doação de sangue tem outra finalidade e outros critérios.
Aviso importante
As informações disponibilizadas neste artigo têm finalidade exclusivamente educativa e não substituem consulta médica, exame físico ou avaliação individualizada por um profissional de saúde.
Cada paciente possui características próprias, e a interpretação de exames deve sempre considerar a história clínica, os sintomas, os medicamentos em uso, os exames anteriores e o contexto de cada pessoa.
Em caso de dúvidas procure avaliação com seu médico ou um hematologista.
Referências
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN Guidelines for Patients®: Myeloproliferative Neoplasms.
- Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular; Projeto Diretrizes AMB. Doenças mieloproliferativas: critério diagnóstico, 2018.
- Marchetti M, et al. Appropriate management of polycythaemia vera with cytoreductive drug therapy: European LeukemiaNet 2021 recommendations. The Lancet Haematology, 2022.
- British Society for Haematology. Diagnosis and management of polycythaemia vera.
- Mithoowani S, et al. Polycythemia Vera: Rapid Evidence Review. American Family Physician, 2021.
- Hospital das Clínicas da UFMG / EBSERH. Protocolo clínico setorial: policitemia vera, 2022.
- Ginzburg YZ, et al. Dysregulated iron metabolism in polycythemia vera. Leukemia, 2018.
- National Organization for Rare Disorders. Polycythemia Vera.
- National Library of Medicine. Polycythemia Vera. StatPearls.
- Mayo Clinic. Polycythemia vera.
Conteúdo escrito por Dr. Henrique Pêcego, médico hematologista — CRM-RJ 89269-6. Acompanhe no Instagram: @drhenriquepecegohemato · LinkedIn · X: @henriquepecego.